美国西北大学(Northwestern University)的科学家发现了一种化合物，杏耀注册这种化合物可以消除上肢运动神经元的持续退化。上肢运动神经元是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的关键因素。ALS是一种迅速而致命的神经退行性疾病，会使患者瘫痪。

 

除肌萎缩性侧索硬化症外，上运动神经元变性还可导致其他运动神经元疾病，如遗传性痉挛性截瘫(HSP)和原发性侧硬化症(PLS)。

 

在肌萎缩侧索硬化症中，大脑中的运动启动神经细胞(上运动神经元)和脊髓中的肌肉控制神经细胞(下运动神经元)死亡。这种疾病会导致迅速恶化的瘫痪和死亡。

 

到目前为止，ALS的脑成分还没有药物或治疗，HSP和PLS患者也没有药物。

 

“尽管上运动神经元负责运动的起始和调制,及其变性肌萎缩性侧索硬化症的早期事件,到目前为止没有治疗方案来改善他们的健康,”资深作者韩德先生Ozdinler说,神经学副教授西北大学范伯格医学院的。“我们已经发现了第一种能够改善患病的上肢运动神经元健康的化合物。”

 

这项研究将发表在2月23日的《临床与转化医学》上。

 

欧兹迪勒与研究作者理查德·b·西尔弗曼(Richard B. Silverman)合作完成了这项研究，理查德·西尔弗曼是西北大学的帕特里克·g·瑞安/Aon化学教授。

 

这项研究是在Silverman发现了一种化合物NU-9之后开始的，这种化合物是在他的实验室开发的，因为它具有减少关键细胞系中蛋白质错误折叠的能力。这种化合物无毒，并且能穿过血脑屏障。

 

NU-9化合物解决了导致肌萎缩性侧索硬化症上肢运动神经元病变的两个重要因素:蛋白质错误折叠和细胞内蛋白质凝集。蛋白质以一种独特的方式折叠起功能;当它们折叠错误时，就会对神经元产生毒性。有时蛋白质在细胞内聚集并引起病理，如TDP-43蛋白病理。这种情况发生在90%的肌萎缩性侧索硬化症患者的大脑中，是神经退行性变最常见的问题之一。

 

研究小组开始研究NU-9是否能够帮助修复由于肌萎缩侧索硬化症中蛋白质错误折叠增加而患病的上肢运动神经元。小鼠实验结果为阳性。科学家们随后进行了实验，以揭示患病的上肢运动神经元如何以及为何能恢复健康。

 

新的化合物使神经元恢复健康

 

在给予NU-9后，线粒体(细胞的能量生产者)和内质网(细胞的蛋白质生产者)都开始恢复健康和完整， 杏耀娱乐移动客户端下载。，从而改善了神经元的健康。上层运动神经元更完整，它们的细胞体更大，树突也没有穿孔。在NU-9治疗60天后，它们停止了退化，以至于患病的神经元变得与健康的对照组神经元相似。

 

运动的总司令

 

“改善大脑神经元的健康状况对肌萎缩侧索硬化症和其他运动神经元疾病非常重要，”Ozdinler说。

 

上运动神经元是大脑的运动总司令。它们将大脑输入的信息传递到脊髓目标，从而启动自主运动。这些神经元的退化破坏了大脑与脊髓的连接，导致病人瘫痪。

 

较低的运动神经元直接与肌肉相连，杏耀游戏帐号通过收缩肌肉来执行运动。因此，下部运动神经元的活动部分是由上部运动神经元控制的。

 

Ozdinler和他的同事现在将完成更详细的毒理学和药代动力学研究，然后开始1期临床试验。